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Si su hijo tiene un ventrículo derecho hipoplásico: atresia tricuspídea

 

A su hijo le han diagnosticado un problema del corazón llamado ventrículo derecho hipoplásico, lo que significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño o está ausente. El problema del corazón más común que incluye un ventrículo derecho hipoplásico se denomina atresia tricuspídea. Esta hoja proporciona una explicación sobre la atresia tricuspídea, y puede utilizarse como guía general para comprender el diagnóstico y el tratamiento de probemas del corazón similares. El proveedor de atención médica de su hijo le explicará y le dará más detalles si se hace necesario.

El corazón normal

  • El corazón está dividido en cuatro cavidades: dos superiores, denominadas aurículas, y dos inferiores, denominadas ventrículos. Además, hay cuatro válvulas cardíacas, las cuales se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya siempre hacia adelante a través del corazón.

  • En un corazón normal, la sangre desoxigenada que regresa desde el cuerpo llena la aurícula derecha y luego fluye al ventrículo derecho; desde allí, la sangre se bombea a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones, donde se oxigena. La sangre oxigenada que regresa desde los pulmones llena la aurícula izquierda y luego fluye al ventrículo izquierdo, el cual la bombea a través de la aorta para aportar oxígeno al resto del cuerpo.

  • El conducto arterioso es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de un vaso sanguíneo que comunica la arteria pulmonar con la aorta, permitiendo que la sangre circule entre ellas antes del nacimiento. Normalmente, este vaso se cierra poco después del nacimiento; si permanece abierto, se habla de conducto arterioso permeable (CAP).

  • El foramen oval también es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de una abertura presente en la pared divisoria de las aurículas (tabique auricular), que normalmente se cierra unas semanas después del nacimiento. Si esta abertura permanece abierta, recibe el nombre de foramen oval permeable (FOP).

¿Qué es la atresia tricuspídea?

  • La atresia tricuspídea se caracteriza por la ausencia de la válvula tricúspide. Normalmente, esta válvula permite que la sangre desoxigenada fluya de la aurícula derecha al ventrículo derecho; ya que la válvula está ausente, la sangre no puede llegar al ventrículo derecho. Además, el ventrículo derecho es pequeño y tal vez haya un estrechamiento (estenosis) de la válvula y la arteria pulmonares.

  • A causa de los trastornos de las estructuras del corazón derecho, la sangre no puede bombearse a los pulmones de la manera normal.

  • Un niño con atresia tricuspídea depende de otros defectos estructurales para que la sangre pueda circular a través del corazón y llegar a los pulmones.

    • Después del nacimiento, un FOP permite que la sangre desoxigenada procedente de la aurícula derecha fluya a través del tabique auricular y se mezcle con la sangre oxigenada presente en la aurícula izquierda. Esta sangre mezclada (que contiene un poco de oxígeno) fluye al ventrículo izquierdo y es bombeada al resto del cuerpo a través de la aorta. Ya que esta sangre contiene una cantidad de oxígeno inferior a la normal, la piel, los labios y las uñas del niño adquieren un aspecto azulado. Esta afección se denomina cianosis.

    • Un CAP permite que una parte de la sangre bombeada a través de la aorta fluya a la arteria pulmonar. Gracias a ello, una cierta cantidad de sangre puede llegar a los pulmones y recibir oxígeno. Si el conducto arterioso se cierra después del nacimiento, el flujo sanguíneo a los pulmones es insuficiente y la cianosis empeora.

    • La mayoría de los niños con atresia tricuspídea tienen también otro defecto estructural del corazón denominado comunicación interventricular (CIV). La CIV es un orificio presente en la pared divisoria de los ventrículos (tabique ventricular), el cual permite que cierta cantidad de sangre fluya desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho pequeño. Parte de esta sangre puede fluir a la arteria pulmonar y llegar hasta los pulmones.

¿Cuál es la causa de la atresia tricuspídea?

La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco congénito; esto significa que su hijo nació con este problema en la estructura de su corazón. Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricuspídea?

Poco después de su nacimiento, un niño con atresia tricuspídea desarrolla síntomas graves como:

  • Cianosis

  • Dificultad para respirar

  • Dificultad para alimentarse

  • Escaso aumento de peso y crecimiento deficiente

  • Cansancio

  • Colapso circulatorio (el niño se pone frío y adquiere una coloración grisácea; es posible que deje de latirle el corazón)

¿Cómo se diagnostica la atresia tricuspídea?

  • La atresia tricuspídea puede detectarse por ecocardiografía fetal (ecografía del corazón del feto) antes del nacimiento de un niño. En esta prueba, que se puede realizar cuando la mamá tiene al menos 16 semanas de embarazo, se emplean ondas de sonido para crear una imagen del corazón del feto.

  • Si la atresia tricuspídea no se detecta antes del parto, pueden descubrirse indicios de un trastorno cardíaco durante un chequeo realizado al bebé poco después de su nacimiento.

  • Si se sospecha que su hijo tiene un trastorno del corazón, lo remitirán a un cardiólogo pediatra (médico que diagnostica y trata problemas cardíacos en los niños). Para confirmar un diagnóstico de atresia tricuspídea podrían realizarse varias pruebas, tales como:

    • Radiografía del tórax: Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y los pulmones.

    • Electrocardiograma (ECG o EKG): Se registra la actividad eléctrica del corazón.

    • Ecocardiograma (“eco”): Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear una imagen del corazón y buscar defectos estructurales u otros trastornos.

¿Cómo se trata la atresia tricuspídea?

  • La atresia tricuspídea puede tratarse mediante una serie de operaciones del corazón, que generalmente se practican en dos o tres etapas. La primera etapa depende de la cantidad de sangre que fluye a los pulmones. El cardiólogo o cirujano de su hijo le explicará la opción de tratamiento más adecuada para el niño.

  • A los recién nacidos, poco después de su nacimiento, se les administran medicamentos para mantener abierto el conducto arterioso y permitir que la sangre siga llegando a los pulmones.

  • Su niño podría necesitar un procedimiento denominado septostomía con balón. Esto podría hacerse para ayudar mientras se hace una reparación completa. Durante este procedimiento, se usa un catéter (tubo delgado y flexible) con un balón en la punta, el cual se guía a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón. Luego se infla el balón para ensanchar el FOP. Esto permite que la sangre se mezcle más libremente entre las aurículas y que más sangre oxigenada pueda llegar a todas partes del cuerpo.

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

  • La atresia tricuspídea es uno de los problemas del corazón más difíciles de tratar. Después de la cirugía, su hijo podría tener problemas continuos del corazón. Quizás el niño tenga que tomar medicamentos regularmente para manejar los síntomas y mejorar la función cardíaca. Además, su hijo podría requerir más operaciones. A causa de estas dificultades, por el resto de su vida su hijo requerirá visitas de control periódicas con el cardiólogo.

  • En muchos casos, los niños con atresia tricuspídea pueden ser activos. El nivel y el grado de actividad física dependerán de cada niño; consulte con el cardiólogo a fin de averiguar las actividades que resulten apropiadas para su hijo.

  • Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de cualquier operación o trabajo dental. Este tratamiento se administra para prevenir una infección denominada endocarditis infecciosa, la cual afecta el revestimiento interno del corazón y las válvulas. Los antibióticos deben tomarse según las indicaciones del cardiólogo.

 

 
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