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Cuando su hijo tiene la enfermedad de Hirschsprung

El colon (intestino grueso) contiene las heces (excrementos) que resultan de la digestión de los alimentos. Las paredes del colon contienen nervios que le obligan a contraerse (apretarse) y relajarse (abrirse) a fin de desplazar las heces hacia el recto. Las heces luego salen del recto a través del ano. Cuando un niño tiene la enfermedad deHirschsprung, le faltan nervios en el ano, en el recto y en una parte del colon, o bien en todo el colon. La parte o segmento del colon que no tiene nervios no puede relajarse, con lo que el excremento no puede salir del cuerpo.

Tipos o categorías de la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung se divide en varias categorías según la extensión del colon que esté afectado por la enfermedad. El proveedor de atención médica de su hijo podrá decirle qué categoría de la enfermedad de Hirschsprung tiene su hijo. La enfermedad de Hirschsprung se clasifica en las siguientes categorías:

  • Segmento ultracorto: Ausencia de nervios en una parte muy pequeña del recto.

  • Segmento corto: Ausencia de nervios en el recto y en una porción pequeña del colon. 

  • Segmento largo: Ausencia de nervios en el recto y en una porción más grande del colon.

  • Segmento muy largo: Ausencia de nervios en todo el colon y el recto, y a veces también en una parte del intestino delgado.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung ocurre con más frecuencia en niños recién nacidos. El síntoma más común es la falta de evacuación de excremento durante las primeras 24 a 48 horas de vida. En los recién nacidos, la enfermedad también puede producir hinchazón en el abdomen, vómito y fiebre. En algunos casos, el problema no causa señales o síntomas hasta que el niño sea un poco mayor. En este caso, los síntomas pueden consistir en estreñimiento (excremento muy duro y difícil de evacuar), falta de apetito y crecimiento más lento de lo normal.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?

En primer lugar, el médico evalúa la historia clínica y hace un chequeo a fin de ayudar a encontrar la causa del problema. Es posible que le hagan las siguientes pruebas:

  • Enema de bario: Se introduce en el recto, a través del ano, un líquido blancuzco que contiene bario. Este líquido reviste el interior del colon y la parte inferior del intestino delgado para que éstos aparezcan en las radiografías. Las radiografías muestran si el colon y la parte inferior del intestino delgado están bloqueadas por la acumulación de heces. En ciertos casos es posible que usen una sustancia distinta al bario, pero la prueba se lleva a cabo de la misma forma.

  • Biopsia rectal: Se introduce un tubo pequeño en el recto, a través del ano. Mediante este tubo se extrae una pequeña cantidad de tejido para examinarlo en el laboratorio. En algunos casos se toma una cantidad mayor de tejido mediante una biopsia quirúrgica. Si no se encuentran nervios en la muestra de tejido, esto es una señal de la enfermedad de Hirschsprung.

  • Manometría anorrectal: A través del ano se introduce en el recto un tubo con un pequeño balón en el extremo. En condiciones normales, al inflar el balón se estimulan los nervios del colon, con lo cual este se relaja y se abre. En el caso de la enfermedad de Hirschsprung ocurre lo contrario: el colon se contrae y se cierra.

¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía. Se elimina la sección del colon que no tiene nervios y luego se reconectan entre sí los extremos de los segmentos sanos del colon. Este tipo de cirugía se llama resección.

Si el niño necesita un estoma

Es posible que el niño necesite un estoma antes o después de la cirugía a fin de crear una nueva salida para el excremento. Se hace una abertura en el abdomen y ésta se conecta al colon. El excremento sale del cuerpo a través de esta abertura y se recoge en una bolsa. El estoma puede ser temporal o permanente, según cuál sea el tamaño de la porción del colon afectada por la enfermedad de Hirschsprung. Si el niño necesita un estoma, el médico podrá darle más información sobre esto.

¿Cuáles son los posibles problemas a largo plazo?

Si es necesario extirpar una parte del colon, es posible que el niño tenga problemas digestivos de largo plazo, pero en general la mayoría de los niños con la enfermedad de Hirschsprung gozan de buena salud después de la cirugía. De todas formas, es posible que no tengan evacuaciones normales. Durante la enfermedad de Hirschsprung, el recto y el ano pueden haberse colapsado y en este caso el excremento no puede expulsarse de forma normal. Esto puede dar lugar a problemas menores, como estreñimiento o pérdida de excremento líquido. Estos problemas suelen tratarse con medicamentos y una alimentación con alto contenido de fibra. Asimismo, los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung tienen mayores probabilidades de desarrollar una infección del colon (enterocolitis). El proveedor de atención médica podrá darle más información acerca de la situación del niño.

 

 
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